Géar porphyria breac: comharthaí, diagnóis, cóireáil

Tá galair géiniteacha na cinn is casta agus deacair, mar gheall ar a fháil go hiomlán réidh leo go bhfuil sé dodhéanta. Is galar é ceann den sórt sin porphyria uaineach géarmhíochaine. Tá sé seo de dheasca galair hereditary ina bhfuil an líon na n porphyrins i na méaduithe fola. Tá an cineál paiteolaíochta mheas ar cheann de na ba choitianta i measc gach cineál porphyria ghéiniteach.

Le linn an galar tá carnadh na substaintí tocsaineacha in orgáin. An chuid is mó minic a diagnóisíodh paiteolaíochta den ghnéas níos cothroime. Agus is féidir é a chur i ngníomh ag toirchis agus luí seoil.

symptomatology an ghalair

Má thagann othar porphyria uaineach géarmhíochaine, tá comharthaí:

• Roinnt numbness an gcraiceann.
• Polyneuritis (damáiste nerve iolrach).
• Rash.
• Deargadh agus at an chraicinn.
• Pigmentation agus blisters ar na réimsí craiceann atá oscailte de ghnáth.
• Microcysts (acmhainn bladder laghdaithe, áit ina ndeirtear a sárú leanúnach a fheidhmeanna).
• Síocóis.
• Athruithe paiteolaíocha Orgánach san ae a théann i bhfeidhm ar a fheidhmiúlacht.
• Anemia.
• Bheirnicé.
• Pian i an bolg, agus tá sé an-láidir. ag gabháil leo a thuilleadh nausea agus vomiting.
• An scrios an pláta ingne.
• Méadú brú.
• neamhord urination.
• Mearbhall, imní, siabhránachtaí.
• Pairilis na matáin riospráide.

Ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfuil an chéad siomptóim a bhreathnaítear i othair aois 20 go 40 bliain i bhfoirm na n-ionsaithe. Ina theannta sin, is féidir iad a athdhéanamh go minic nó a tharlaíonn ach uair amháin i feadh an tsaoil. Má fhorbraíonn an galar ionsaí, d'fhéadfadh sé le feiceáil sárú ar thaobh an brainstem, nerve cranial (oculomotor agus facial), NS autonomic.

Na comharthaí de porphyria nach bhfuil léiriú gach iompróir. Mar shampla, d'fhéadfadh 80% díobh a bheith riamh aineolach ar an bhfadhb. Gné na n-ionsaithe ghalar a den uile chineál i bhfual an othair athruithe datha agus thiocfaidh chun bheith bándearg, donn nó dearg.

Tá foirmeacha Géar ar porphyria annamh. Tá symptomatology an ghalair in iúl difriúil.

diagnóisic paiteolaíochta

I gcás galair mar porphyria breac géarmhíochaine, ba chóir go diagnóis a bheith cúramach. A úsáidtear go coitianta tástálacha saotharlainne fuail agus fola, ba chóir a nochtann an méid porphobilinogen, leibhéil porphyrin i bplasma. Má bhí sampla amháin ar a laghad neamhghnácha, féadfar an t-othar a shannadh scrúdú sa bhreis.

Mar shampla, tá sé tábhachtach a dhéanamh ar radagrafaíochta an cavity bhoilg, rud a chabhraíonn ileus a aithint. Lena chois sin, tá roinnt critéir diagnóiseacha chun cabhrú le diagnóis chomh cruinn agus is féidir:

1. I rith an ionsaí: Is é an fual an-tapa excreted PBG agus ALA.
2. Is féidir In scagadh le haghaidh an méid gníomhaíochta laghdaithe deaminase a dhéanamh le linn loghadh.

I gceachtar cás, ba chóir an diagnóis difreálach a bheith chun galair a chóireáil a bhí i ndáiríre éifeachtach. Má tá scrúdú déanta i gceart, agus ba é an chóireáil neamhéifeachtúil, agus Waits an t-othar i leith báis (60% de na cásanna).

Tá sé tábhachtach freisin go bhfuil na tástálacha pas na baill de theaghlach an othair. Cabhróidh sé seo sa todhchaí chun cosc a chur le forbairt na porphyria sa sliocht.

Cén chaoi a bhfuil an galar?

Is é an mheicníocht d'fhorbairt na paiteolaíochta simplí go leor. Heme - chuid neamh-próitéine de haemaglóibin - faoi thionchar tosca áirithe ann athrú substaint an-tocsaineach. Go ndearnadh dul erodes, an fíochán faoin gcraiceann.

Mar thoradh air sin, tosaíonn an clúdach a bheith donn, tanú. Le himeacht ama, tá an craiceann an othair clúdaithe le wounds agus ulcers, go háirithe má tá sé faoi lé solas. Ós rud é go n-eascraíonn solas ultraivialait damáiste agus fabraicí chomh íogair.

Forbairt, tionchar ag an bpróiseas galar ní hamháin an eipideirm. Chomh maith leis sin difear agus fíocháin loingeánacha an srón, ears. Ar ndóigh, deforms sé iad. Is é sin Tugann porphyria breac géarmhíochaine, ní hamháin fulaingt fisiciúil ach freisin meabhrach mar fear nach féidir féachaint ar a aghaidh disfigured sa scáthán.

cúiseanna

porphyria uaineach Géarmhíochaine - is é an galar casta agus deacair. iad seo a leanas cúiseanna lena fhorbairt:

1. predisposition géiniteach: Tá paiteolaíochta hoidhreacht.
2. luas ró-bhfad ar peroxidation lipid.
3. galar ae. Tá sé seo fíor go háirithe de heipitíteas.
4. nimhiú ceimiceach láidir nó salainn miotal trom.
5. Cealla Siderosis Kupffer.
6. A lán de iarainn san fhuil.
7. úsáid fhadtréimhseach na míochainí trom: barbiturates, hormóin.
8. alcólacht Ainsealach.

Cad iad na tosca a mhéadú an baol galar?

Porphyria - Is féidir le (a bhfuil sé a fhios agat cheana féin) a chur i ngníomh trí:

• Tá aiste bia dian. Sí, freisin, tá ualach tromchúiseach ar an ae, a Tá sé de dhualgas a bheith ag obair níos mó ná mar is gnách.
• Strus.
• Ag fáil le líon mór de na drugaí.
• dteagmháil go minic le ceimiceáin chontúirteacha.
• Athruithe Hormonal mar gheall ar thoircheas nó menstruation i measc na mban.
• paiteolaíochtaí tógálach Coimpléasc ar nós heipitíteas C.
• thomhailt iomarcach d'alcól.

Go paiteolaíochta Níl buartha faoi arís agus arís eile, is gá duit ach chun deireadh a chur gach ceann de na tosca atá liostaithe thuas, chomh maith le stíl mhaireachtála shláintiúil.

dearcadh

Má tá an t-othar a diagnóisíodh le porphyria breac géarmhíochaine, braitheann an prognóis ar an méid na deirí nerve. Tráthúil eliminates teiripe tús le comharthaí laistigh de 2-4 lá.

Má d'fhorbair an t-othar neuropathy mótair dian go leor, seans go mbeadh aon comharthaí a imíonn ar feadh míonna agus sna blianta. An níos sine thagann duine, is ea is lú íogair fachtóirí a bheith ina chúis le galar. Tá sé tar éis laghdú minicíocht na n-ionsaithe.

Gnéithe de chóireáil

Má tá an t-othar a diagnóisíodh le porphyria breac géarmhíochaine, ní mór an chóireáil tháirgeadh hematologist agus Inchríneolaí. Ar ndóigh, ba chóir teiripe a chomhtháthú. Áirítear ann:

• Plasmapheresis (cleansing fola na tocsainí le cabhair ó trealamh speisialta).
• Cosaint ó solas díreach.
• Splenectomy (deireadh leis an spleen).
• Úsáid drugaí analgesic.
• An úsáid drugaí brú fola níos ísle.
• Bain úsáid as ar réiteach glúcóis do insileadh.
• и "Рибоксин". Úsáid drugaí den sórt sin mar aon denozinmonofosfat agus "Riboksin".
• Ag baint úsáide as na huirlisí a chuireann le deireadh a an craiceann de porphyrins sa fual.

Éilíonn cur chuige comhtháite maidir le cóireáil - porphyria (cur síos orthu thuas cad é seo). D'fhéadfadh scéim Teiripe est a:

1. Chun tús a chur, ba chóir an t-othar isteach san ospidéal. Anseo tá sé riachtanach chun monatóireacht a dhéanamh i gcónaí ar an ráta chroí, brú fola agus comharthaí ríthábhachtach eile.
2. Tá sé tábhachtach a eisiamh go hiomlán ar fad ar na fachtóirí a chuireann faoi deara an dul chun donais ar an galar.
3. Más rud é nach bhfuil an chúis bheacht ar an gcoinníoll paiteolaíocha cinneadh déanta fós, is féidir an t-othar a dhéanamh insileadh glúcóis. Mar sin féin, cuidíonn an chóireáil seo ach amháin más rud é nach bhfuil porphyria ionsaí láidir.
4. Tá sé tábhachtach freisin chun tús a chur go tapa cóireáil othar ag baint úsáide as hemin. Feabhsúcháin sa chás seo is féidir, a thagann i ndiaidh 2-4 cóireálacha.
5. Is Deireadh a chur le comharthaí chomh maith mar chuid thábhachtach den phróiseas cóireála. Is gá a leanúint leis an regimen óil nach bhfuil an t-othar a tharlóidh díhiodráitíodh iad. Maidir le pian Ní mór paraicéiteamól agus anailgéisigh támhshuanacha (oideas an dochtúir). Do chóireáil neamhoird croí, agus fadhbanna le brú fola a úsáid béite-blockers. Le ionfhabhtú Ba chóir déileáil le peinicillin nó cephalosporins.

aicmiú ginearálta

Is porphyria breac Géarmhíochaine cineálacha sin:

1. Paiteolaíocht cúis dehydratase easnamh.
2. coproporphyria Hereditary.
3. porphyria variegated.

Ní féidir Cad iad cógais a ithe?

Is féidir porphyria breac Géarmhíochaine tharlaíonn mar gheall ar na héifeachtaí drugaí áirithe. Dá bhrí sin, tá sé riachtanach go mbeadh a fhios cé acu nár chóir a ghlacadh ionas nach a spreagadh ionsaí.

Mar sin, más rud é go raibh duine porphyria breac géarmhíochaine, tá liosta de na drugaí toirmiscthe riachtanach go mbeadh a fhios ag croí:

• Tá na drugaí an-chontúirteach, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "frith-thitimeach", "meprobamate," "Novobiocin" "chloroquine."
• Fhéadfadh a bheith contúirteach "clonazepam" "Ketamine", "clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "teoifilín" "Erythromycin", "spironolactone".

galar a chosc

Ar an drochuair, ní féidir le dochtúirí a thairiscint anois réimse beart coisctheacha a d'fhéadfadh cosc an galar. Mar sin féin, is féidir roinnt leideanna a dhéanamh chun tacú iomlán an chomhlachta:

1. Is fearr a thabhairt suas tobac a chaitheamh agus ag ól.
2. Tá sé tábhachtach a ithe na mbianna sin, mar chuid de ina bhfuil méideanna suntasacha vitimíní, go háirithe grúpa B
3. Cosain do chraiceann ó solas díreach: spéaclaí, éadaí ghlas, hataí no caipíní nuair ag dul isteach ar an tsráid ag teastáil!
4. Tá sé níos fearr a sheachaint gach ceann de na fachtóirí is féidir a chuireann faoi deara flare.
5. Tá sé tábhachtach dul i gcomhairle le bia-eolaí, mar sin chuidigh sé a roghnú an aiste bia is fearr.

Tá roinnt moltaí úsáideacha na ndochtúirí nach mór an t-othar a chomhlíonadh i gcónaí. Mar shampla, má ba chóir go mbeadh i gcónaí a bracelet, a Is féidir a scríobh, is é an fear an galar.

Sin uile na gnéithe ar fáil ag an paiteolaíochta. Fanacht sláintiúil!