Klippel-Trenaunay siondróm: grianghraf, comharthaí, a chóireáil

Níos mó galair iolrachas déanta tréimhse suthach. Dá bhrí sin, ní féidir leis an tionchar ar a bhforbairt i gcónaí. Tar éis an tsaoil, an chuid is mó de na abnormalities a diagnóisíodh ach amháin tar éis bhreith an linbh. Agus roinnt i bhfad níos déanaí. Ceann de na galair géiniteach Ba chóir galar Klippel-Trenaunay. thángthas ar an siondróm sa 20ú haois. Tá sé seo tugtha don teacht chun cinn eolaíochta géineolaíocht. Is minic an galar fir susceptible. Mar sin féin, tá sé le fáil chomh maith i measc an daonra baineann. Paiteolaíocht leith neamhoird soithíoch ó bhroinn.

Siondróm, Klippel-Trenaunay Síos

Tá Siondróm Klippel-Trenaunay mheas locht géiniteach annamh. Tuar tá forbairt an paiteolaíochta beagnach dodhéanta, toisc go bhfuil an locht annamh agus nach bhfuil sé a diagnóisíodh le linn toirchis. Mar sin féin, i gcásanna áirithe, an galar is féidir a bhfuil amhras Klippel-Trenaunay. Tagraíonn an siondróm le galar oidhreachtúil. Dá bhrí sin, ba cheart go anailís ghéiniteach faoi réir mhná torracha i dteaghlach inar tharla cásanna de ghalair. Ainm eile don ghalar - hemangiectasia hipeartrófach. Áirítear ar an pictiúr cliniciúil Klippel-Trenaunay Siondróm trí phríomh comharthaí:

1. féitheacha borrtha.
2. An chuma ar spotaí aois ar an gcraiceann.
3. Athrú ar an leithead agus fad an limb difear.

I roinnt cásanna de hypertrophy fíochán cnámharlaigh agus bog breathnaíodh. Is minic paiteolaíocht arb iad is sainairíonna cúrsa forásach. Braitheann an prognóis ar an déine na n-athruithe soithíoch. Cé nach féidir leis an cúis leis an ngalar sin a dhíchur, bearta teiripeacha chun cuidiú leis an gcaighdeán maireachtála an othair a fheabhsú. Daoine atá ag fulaingt ó ghalair seo sannta faoi mhíchumas.

Cúiseanna Siondróm Klippel-Trenaunay

Ar chúis éigin, tá galar Klippel-Trenaunay? Forbraíonn an siondróm mar thoradh ar locht géiniteach. Tá an aimhrialtacht tharchur i autosomal de chineál oidhreachta ceannasach. Ciallaíonn sé seo má tá a leithéid de locht géiniteach i gceann de na tuismitheoirí, tá an deis ann an siondróm i leanbh 50%. Ina theannta sin, is féidir leis an galar a tharchur trí ghlúin, is é sin - ó seantuismitheoirí. Sa chás seo, is é an dóchúlacht 25%.

Cosúil le gach abnormalities géiniteacha, a fhorbairt lochtanna soithíoch le linn na leabharmharc fíochán féatais. D'fhéadfadh sé difear an dochar a. Ina measc seo fachtóirí cosúil:

1. míchompord síceolaíoch sa chéad chúpla seachtain de toirchis.
2. Galair thógálacha. Tá tábhacht mhór iad loit víreasach ainsealach de chuid an chomhlachta.
3. An úsáid drugaí a bhfuil airíonna teratogenic.
4. Drugaí Cead isteach go gairid roimh gcoimpeart agus le linn toirchis.
5. Caitheamh tobac agus alcólacht.
6. truailliú aeir ag substaintí tocsaineacha, radaíocht.

Is féidir le gach ceann de na fachtóirí a chur faoi deara athruithe i gcorp na mban agus don leanbh sa bhroinn. Tá siad contúirteach go háirithe sna céimeanna luatha an toirchis. Tar éis Is féidir aimhrialtachtaí éagsúla a ghiniúint sa tréimhse seo.

Meicníocht an ghalair

Cén fáth go bhfuil athruithe soithíoch i galar Klippel-Trenaunay? Manifests An siondróm comharthaí neamhoird venous. An mheicníocht a fhorbairt paiteolaíochta ag blocála an eis-sreabhadh na fola ó na extremities níos ísle. Tá sé seo mar gheall ar an bhfíric go bhfuil an t-Lumen venous cúngaithe, tá comhbhrú an tsoithigh brainse artaireach, muscle hypertrophied, fíochán suthach iarmharach. Mar gheall ar sháruithe ar an eis-sreabhadh na fola go bhfuil Hipirtheannas. Vín tanaithe de réir a chéile, lé damáiste. Lena chois sin, isteach ar oibriú an gaireas comhla. Mar gheall ar fola stasis Tosaíonn géag go hypertrophy. Mar gheall ar fhulaing an marbhántacht fheidhm trófach. Dá bhrí sin, fíochán lé ischemia. suaitheadh fhadtréimhseach an soláthar fola mar thoradh ar scléaróis. Tarlaíonn hypertrophy fíochán bog hyperemia agus éidéime. I gcásanna áirithe, faoi réir athrú agus cnámha. Mar thoradh air sin stunned ag limb fhéadfadh ní amháin a mhéadú ar leithead, ach freisin lengthen.

Klippel Trenaunay Syndrome-: comharthaí

De réir na manifestations de siondróm Klippel-Trenaunay I measc athruithe, ní hamháin ar an chuid sin den chóras venous, ach lochtanna eile. In ainneoin gur mínormáltacht ó bhroinn, is féidir leis an chéad comharthaí le feiceáil i adolescence nó ina ndaoine fásta. Dá bhrí sin, san áireamh leis na manifestations cliniciúla sáruithe seo a leanas:

1. Dilation na veins cos superficial. Manifests sé ar chor sa chaitidéar paiteolaíocha agus pian ar feadh an t-árthach feiceáil ar an tsúil naked. I bhformhór na gcásanna veins varicose suite ar an dromchla seachtrach na cosa.
2. An méadú ar an méid géag. Is minic ag gabháil leis imeachtaí inflammatory. Mar gheall ar fola stasis fhéadfadh cos difear a bheith an-difriúil ó na limb sláintiúil. Is minic go bhfuil sé hyperemic, craiceann tiubhaithe.
3. lengthening Géag. Is féidir hypertrophy dá chos agus lámha.
4. An chuma ar nevi pigmented ar an gcraiceann. Sa bhealach eile, na bhfoirmíochtaí a dtugtar "stains fíon".

Ina theannta sin, leis an dul chun cinn an ghalair le feiceáil athruithe trófach. Is féidir le lochtanna ulcerative tarlú sna ceantair atá i gceist, nach leigheas ar feadh i bhfad. I measc abnormalities eile a fhorbairt sa paiteolaíochta, tá polydactyly, ar an láthair mhéara nó toes idirnasctha comhleádh.

Conas a dhiagnóiseadh an galar Klippel-Trenaunay?

Siondróm Diagnóis de Klippel-Trenaunay bunaithe go minic ar manifestations cliniciúla. Chomharthaí den ghalar acu le feiceáil de réir a chéile. Is féidir leis an chéad chomhartha a bheith ar an chuma ar "stains fíon" nó veins. Má tá na comharthaí mar aon le hypertrophy an limb lé diagnóis: Siondróm Klippel-Trenaunay. Tá grianghraif de na daoine atá ag fulaingt ó ghalair seo cosúil lena chéile. Is féidir leo a bheith le feiceáil sa litríocht a bheidh dírithe ar paiteolaíochtaí géiniteacha annamh. Mar sin, nach bhfuil an diagnóis is deacra.

Chomh maith leis na sonraí cliniciúla, a dhéantar venography, ultrasonography na géaga níos ísle, X-ghathanna.

Klippel Trenaunay Syndrome-: cóireáil galair

tá an oibríocht a mheas ina ócáid mhór leighis. Tá an méid na hidirghabhála arna chinneadh ag an méid lesion soithíoch. Chun cur leis an Lumen an steintín vein dhéantar. Nuair Táirgeann réimse mór de scrios soitheach sheachbhóthar - in áit é le suíomh implant.

Chun dul i ngleic varicose skleroteropiya ceaptha, téachtadh léasair veins. Ní mór do othair atá ag fulaingt ó ghalair seo caitheamh éadaí comhbhrú.

Siondróm, Klippel-Trenaunay Cosc

Tá Klippel-Trenaunay siondróm sna naíonáin diagnóisíodh annamh. Is minic go bhfuil sé faoi deara sa chéad mhí nó bliain den saol. galar a chosc, tá sé riachtanach chun iad féin a chosaint ar éifeachtaí dochracha le linn toirchis. Tá beart coisctheach eile a mheastar a bheith ina scrúdú géiniteach ar an fhéatas i láthair cásanna galair sa teaghlach.