Porphyria - galar an chine daonna nua-aimseartha

Is galar porphyria chineál speisialta de paiteolaíochtaí ae ag an leibheál géiniteach, ina bhfuil sintéis haemaglóibin go hiomlán mícheart. Tá sé Creidtear go bhfuil ocht céimeanna einsímeacha ndiaidh a mar a thugtar air i biosynthesis de haemaglóibin. Féadfaidh aon sárú ag an gcéim de cheann acu mar thoradh cheana féin fadhb ar nós porphyria. An galar Forbraíonn de ghnáth go tapa. San Airteagal seo, beimid ag plé na sonraí is mó go bhfuil an galar agus cad iad na modhanna nua-aimseartha cóireála.

Porphyria - galar an chine daonna nua-aimseartha. Cad é an mheicníocht an galar?

Ar dtús, cuid nach próitéine de haemaglóibin - tá (ar shlí eile heme) iompú ina substaint tocsaineach a, a seal, go seasta ag ithe ar shiúl go hiomlán ar fad an fíochán subcutaneous. Mar sin, an craiceann bhfaighidh réir a chéile tint scothdhonn, ag éirí níos tanaí leis an am, agus ó bpléascann solas díreach. Sin é an fáth othair a bhfuil galar seo, is féidir leat teacht ar sores iomadúla agus coilm. Mar sin, ag forbairt de réir a chéile porphyria. Galar, tugaimid faoi deara an easpa cóireáil tráthúil, de ghnáth gabhálacha go léir na réimsí nua ar an gcraiceann.

cúiseanna

sárú Seicheamhach ar biosynthesis heme, a pléadh beagán thuas, mar thoradh ar carnadh iomarcach de porphyrins sa orgánach, chomh maith le réamhtheachtaithe mar a thugtar (m.sh., ALA agus porphobilinogen). Ba é an barrachas seo caite éifeacht thocsaineach láidir ar an orgánaigh, de bharr cúiseanna a fhorbairt cheana comharthaí cliniciúla. Is é an chúis sáruithe den sórt sin a claochlú ar an géine freagrach as an ghníomhaíocht na n-einsímí áirithe a bhfuil baint acu le sintéis il-chéim de heme. I láthair na huaire, eolaithe i mbun staidéar níos mionsonraithe ar na próisis agus an ghalair mar porphyria.

comharthaí Galar

• Damáiste do lárchóras na néaróg.
• Fual lí pinkish.
• sores iomadúla agus coilm ar an gcomhlacht.
• Pian agus discomfort i réimse an bhoilg.
• brú fola méadaithe.

Cad ba chóir a áireamh?

Ar an drochuair, i láthair na huaire, saineolaithe ar féidir ní dtugann na modhanna éifeachtacha teiripe pathogenetic an ghalair. I gcásanna áirithe (m.sh., uroporfiriya erythropoietic) Is féidir le cóireáil a bheith éifeachtach. porphyria Breac (galar sa chéim géarmhíochaine) nach bhfuil fíor a gceadófaí é a úsáid dipyrone agus tranquilizers, mar a chur faoi deara siad an exacerbation na hairíonna. I láthair pian i galair ar nós porphyria, mar riail geasa, amach na drugaí is láidre.

Mar fhocal scoir

Galar porphyria (Taispeánann uimhir pictiúr 1 ar cheann de a cineálacha), tá ar an drochuair diagnóisíodh sna laethanta níos minice. Mar fhocal scoir, ba chóir a thabhairt faoi deara go bhfanann sa lá atá inniu den chineál seo de ghalar fós lag ar eolas. ar aghaidh eolaithe ó ar fud an domhain chun imscrúdú a dhéanamh ar na cúiseanna fhréamh, comharthaí cliniciúla bunscoile, chomh maith le modhanna chun fadhb unpleasant den sórt sin dul i ngleic. Fanacht sláintiúil!