Galar Stargardt ar: Cur síos, cúiseanna, comharthaí agus gnéithe cóireála

Is galar Stargardt ar Spreagann próiseas degenerative sa macula. Tá go leor galair clinic atá cosúil le seo paiteolaíochta. Tá siad de bharr mutation de genes éagsúla. Dá bhrí sin, mbaineann an galar go dtí an gcatagóir paiteolaíochtaí hereditary.

Is é an léiriú is mó cliniciúla an ghalair próiseas degenerative sa macula agus lí retinitis lárnach is cúis titim de fhorbairt scotoma lárnach.

Gnéithe an ghalair

Is galar Stargardt ar a paiteolaíochtaí annamh ach an-dian. Manifests sé féin ag aois óg - 6-20 bliana le minicíocht 1: 20,000. I gcatagóirí aoise eile paiteolaíochta, mar riail, ní vstrechvaetsya. Na hiarmhairtí a bhaineann le galair tubaisteach. Gan as an áireamh caillteanas iomlán de radhairc.

Tá an galar bunús géiniteach. tionchar próiseas Dystrophic réigiún macular reitineach agus a eascraíonn sa epithelium lí, a bhfuil cúis le caillteanas de radharc. Tá an próiseas déthaobhach.

foirm paiteolaíocha

Tá deighilt shoiléir paiteolaíochta i gceithre chineál brath ar an gceantar na logánú inflammatory:

Is féidir le próiseas degenerative a thabhairt faoi deara:

• i lár an chrios imeallach;
• sa réigiún macular;
• sa chrios paracentral.

Ina theannta sin, tá foirm measctha an galar a mbíonn i gceist athlasadh logánaithe sa chuid lárnach de na súl agus ar an imeall.

Meicníochtaí d'fhorbairt galar

Déantar cur síos cúiseanna an ghalair dochtúir Karl Stargardt sa chéad leath den fhichiú haois. Ina onóir agus ainmníodh an galar. Is é an paiteolaíochta a bhaineann leis an réigiún macular agus, de réir an t-eolaí, a aistriú laistigh de oidhreacht teaghlaigh. De ghnáth, ainmnithe pictiúr ophthalmoscopic polymorphic, a mbeidh idir é an t-ainm "atrophy an choroid," "tarbh an tsúil", "cré-umha briste", agus daoine eile.

Trí Aithníodh suímh lócas máistir chlónáil géine go n-eascraíonn reitiníteas pigmentosa, is mó le feiceáil sna photoreceptors. San eolaíocht tá sé ar a dtugtar ABCR.

galar súl Tá oidhreacht ar bhealach autosomal ceannasach. Maidir le paiteolaíochtaí arb iad is sainairíonna logánú géinte mutated i chrómasóim 13Q agus 6ql4.

Ní thagann bunús géiniteach atá bunaithe ar inscne. De réir an staidéir le déanaí ar geneticist doctor-, leis an gcineál ceannasach ar seoladh an ghalair, a thógann sé beagán níos éasca, agus ní i gcónaí mar thoradh ar daille. ar aghaidh an chuid is mó gabhdóirí cille a bheith ag feidhmiú. Sna hothair, a tharlaíonn an paiteolaíochta le hairíonna íosta. A chuireann Coinníonn ag obair agus an fhéidearthacht feithiclí tiomána.

Cén chaoi a bhfuil galar Stargardt Fir? Na cúiseanna degeneration macular na cealla bréag i easpa fuinnimh. Spreagann locht Gene tháirgeadh próitéin lochtach a aistríonn móilíní ATP tríd an chuid lárnach macular scannán cille an reitine. Dhírigh sé grafaicí íomhá agus dath.

paiteolaíochta symptomatology

Cad iad na tréithe na ndaoine a bhfuil galar Stargardt Fir? Le forbairt na paiteolaíochta galar nach bhfuil faoi deara i orgáin inmheánacha eile. Bíonn tionchar ag an bpróiseas ach na súile. Tosaíonn an galar le caillteanas de géire radhairc. comharthaí Níos déanaí ag méadú, agus tá sáruithe comhlán ar an tuiscint atá dath ar fud an dearcadh a fheictear ar an raon speictreach.

Athruithe degenerative de na fundus Taispeántar sna figiúirí seo a leanas:

• sa dá shúil marcáilte pigmented cruth ponc ciorclach;
• tá ceantair áitiúla devoid lí;
• próiseas atrophic faoi deara i epithelium lí reitineach.

D'fhéadfadh próisis den sórt sin tarlú i gcomhar le tharla an spotaí whitish-buí. Mar a théann an galar sa epithelium lí reitineach fios carnadh méadaithe substainte lipofuscin-mhaith.

Gach othar tionchar ag an paiteolaíochta, braitheadh scotoma lárnach iomlán nó páirteach, a bhfuil luachanna difriúla, mar gheall ar an leitheadúlacht an phróisis.

Nuair is féidir zheltopyatnistoy bosca múnlaithe othair an duine fanacht sa raon gnáth, ach tá an fhís lárnach laghdú suntasach.

An chuid is mó de na cásanna de na daoine a ndearnadh an suirbhé, tugadh faoi deara gur sárú ar an dearcadh na dathanna deuteranopia chineál, diskhromazii dearg-uaine. Nuair is féidir le próiseas dystrophic zheltopyatnistom ar fhís dath a bheith go hiomlán unaffected.

Diostróife Stargardt dhéantar athrú ar an íogaireacht gcodarsnacht minicíocht spásúil (sa phróiseas Céimeanna 6 - 10 º bhfuil laghdú suntasach i réimse na minicíochtaí spásúla meánranganna agus i easpa an réigiúin minicíocht ard). Is é an siondróm a dtugtar "patrún diostróife cón."

I measc na comharthaí fís wavy de rudaí, spotaí dall, blurriness, dath agus sárú deacrachtaí oiriúnú i láthair bhfianaise dim.

diagnóis galar

De thoradh taighde ag an leibhéal géiniteach bhfuil fios fianaise go bhfuil na galar súl Stargardt chinneadh neamhoird allelic lócas ABCR.

Tosaíonn diagnóis an ghalair le staidéar ar an staid an fundus. Léirithe angagrafaíochta fluorescein de soithíoch reitineach agus scrúdú leictreifiseolaíocha. Sa chás seo, tá a chinneadh an méid an damáiste de dhíth. Seo a dhéanann sé indéanta roinnt táscairí galair, lena n-áirítear pócaí giperflyuorestsiruyuschie agus fhluaraiseacht an nerve snáthoptaice a shainaithint.

Ós rud é go bhfuil an galar oidhreachtúil nádúr, bheadh an bealach is cruinne a chinneadh an diagnóis a bheith ag an DNA, atá in ann a aithint galar oidhreachtúil monomonogennye.

diagnóis difreálach

Ba chóir go galar Stargardt bheith ina scaradh cón-slat-le, cóin, agus wand-diostróife cón, diostróife foveal comhleanúnach, ceannasach, Ógánaigh Retinoschisis, vitelliformnoy macular diostróife.

Chomh maith leis sin, tá diagnóis difreálach a thaispeántar i gcás toirchis toxemia fuarthas degeneration dosage dlite (go háirithe, nuair a reitineapaite hlorokvinovoy).

An féidir é a cured galar Stargardt Fir?

Níl teiripe etiologic ann. Eliminates sé galar an Stargardt ar? Cóireála carachtar cúnta an t-instealladh a úsáid parabulbar taurine agus ciallaíonn frithocsaídeoirí isteach gabhdáin a leathnú (pentoxifylline, aigéad nicotinic), agus stéaróidigh.

vitimíní neamhchóireáilte a chuireann bhalla soitheach agus scaipeadh fola a fheabhsú. vitimíní a úsáidtear go coitianta B, A, C, E

Tá sé suífear gabháltas fisiteiripe. I measc iad ba chóir dúinn aird a tharraingt ar leictreafóiréis baint úsáide as drugaí, agus spreagadh reitineach le léasar.

reitine revasulyarizatsiya Fheidhmeach trí nódú le réimse macular de snáithíní matáin.

Roimhe seo Oftailmeolaí ar fud an domhain Creidtear nach bhfuil an galar treatable. Na teiripí thuas cabhrú ach beagán moill dul chun cinn an ghalair, ach ní i gcás ar bith a dhéanamh cosc a chur air.

De ghnáth, ní raibh an chóireáil daoine a shábháil ó caillteanas iomlán radhairc. Ag teastáil chun modheolaíocht a d'éascódh an t-athchóiriú na struchtúr ocular damáiste a fhorbairt.

An teicníc nuálach teiripe

An bhfuil faoi láthair modh éifeachtach chun deireadh a paiteolaíochta mar ghalar Stargardt Fir? An chóir leighis ar tinneas tromchúiseach? Tá an modh molta i 2009 ag an Dr Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, atá ina cheann ar an Ionad Oftailmeolaíocht "AR Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, teach 69, ag tógáil B). tháinig feabhas Siad rogha cóireáil galair atá bunaithe ar an chóireáil fíochán cheallacha.

Is é an bhonn na cóireála i bhfeidhm gaschealla an fíochán ghalraithe duine adipose. Forbraíodh an modh teiripeacha ag eolaithe roimhe VP Filatov. A bhuíochas leis an teicneolaíocht nuálach na n-othar Tugtar an deis chun an fhís caillte ar ais agus cuireann sé saol iomlán.

Bhí an Dr AD cláraithe Romashchenko teicneolaíocht casta bithleighis agus paitinnithe na modhanna seo a leanas na cóireála gascheall :

• Modh le chéile a bhaint de na fhoirm fliuch an galar;
• Modh casta paitogeneticheskogo ionad teiripe agus diostróife tapetoretinalnoy.

Ag clinic amháin an chóireáil?

Tá an cóireáil galair casta curtha ionad oftailmeolaíoch "Ar Clinic". Tá an t-ionad lonnaithe i gcathair cosúil St Petersburg. Caitheamh Galar Stargardt ar féidir a bheith ach ag an ionad, ós rud é go bhfuil sé an ceann amháin sa Rúis, áit a bhfuil an teicneolaíocht sin i bhfeidhm.

Is é teiripe gaschille sábháilte?

Is féidir le gairmithe a dheimhniú go muiníneach go bhfuil an teiripe teicneolaíochta a fhorbairt AD Romashchenko, go hiomlán sábháilte. Chun an chóireáil na cealla an othair a úsáidtear, a eliminates an fhéidearthacht diúltú nó iarmhairtí diúltacha eile.

Mar fhocal scoir

tús galar Shtargradta ag aois luath agus go tapa mar thoradh ar an caillteanas glan de fhís. I gcásanna an-annamh, oidhreacht cineál ceannasach, titeann súl go mall. Othair Moltar chun cuairt oftailmeolaí, vitimíní agus sunglasses ag caitheamh. Is é an bealach is éifeachtaí chun deireadh a chur leis an paiteolaíochta teiripe mheas ag gaschealla.