Diagnóis agus cóireáil leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine. comharthaí

leoicéime lymphoblastic, tá fola a mheastar a bheith ar na páistí paiteolaíochta is coitianta oinceolaíochta a. Tá sé thart ar 25% den ailse braitheadh i Pediatrics. Next, a chur le breathnú níos dlúithe fola leoicéime - cad é atá ann, cén fáth go bhfuil sé ann agus cad idirghabhálacha teiripeacha i gcrích sa paiteolaíochta.

Forbhreathnú

Leoicéime fola - céard é féin? Tagraíonn an galar a chur ar ghrúpa de ailse. ALL (lymphoblastic géarmhíochaine leoicéime), na hairíonna de a phléitear thíos tá, grúpa ilchineálach de neoplasmaí de chealla go bhfuil tréithe géiniteacha agus immunophenotypic ar leith. Méadú ar an táirgeadh agus carnadh na cealla sna abnormalities smeara cur iomadú tánaisteach, idirdhealú nó iad araon. Mar thoradh air sin, insíothlú na cealla na n-orgán parenchymatous agus nóid lymph. An chuid is mó (thart ar 80%) de na leoicéime (leoicéime), braitheadh i leanaí, tá tionscnaimh lymphoid.

leitheadúlacht

galair fola urchóideacha ar fud an domhain lá atá inniu ann le fáil i ngach áit. Tá GACH leitheadúlacht i dtíortha forbartha 3-4 cás in aghaidh céad míle páiste gach bliain. Sna tíortha Lár na hÁise agus an Afraic Tá paiteolaíochta chomh coitianta. GACH minic sa stáit SAM de tSeapáin, an tSín, san Eoraip. Tá an mhinicíocht buaic i leanaí a mheastar a bheith d'aois 2.5-5 bliana. Tarlaíonn an mínormáltacht is coitianta i buachaillí.

fachtóirí predisposing

Ar an gcéad dul ba chóir iad a chur i leith an aois an cúram mháthair réamhbhreithe, meáchan breithe ard - níos mó ná 4000 gram, nochtadh iar agus prenatal le radaíocht ianaíoch. I gcásanna áirithe d'fhéadfadh sé tarlú fiú le leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine? Is féidir eolas faoi bhás féatais i toirchis roimhe seo san áireamh Stair na breoiteachta máthar. D'fhéadfadh sé seo tarlú mar gheall ar choinníollacha comhshaoil dochracha, nó mar gheall ar predisposition géiniteach. I gcás na n-othar ailse sa bhaile ar ghaolta, ag méadú ar an dóchúlacht go mbeidh glúnta atá le teacht chun cinn leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine. Féadfaidh na cúiseanna an ghalair a bhaineann le heilimintí siondróim éagobhsaíocht chromosomal. Ina measc, go háirithe, san áireamh Down Siondróm, Neurofibromatosis, easpa imdhíonachta athróg, Fanconi anemia, X-nasctha agammaglobulinemia (ó bhroinn) agus daoine eile. Mar thoradh air sin, roinnt staidéar, tá saineolaithe teacht ar an tuairim sin, tá súil le claochlú spontáineach de na cealla progenitor ann i leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine, chomh maith le forbairt na oinceolaíochta eile. Sí measa ina dhiaidh sin Lainseálaithe tosca comhshaoil a ghníomhachtú iomadú. Is é seo an feiniméan is coitianta is féidir a bheith ina chúis leukemia. Is Cúiseanna vozniknovneniya paiteolaíochta ar cheann de na gnéithe bunúsacha nuair teiripí roghnú.

diagnóisic

Nuair a bheidh ag aithint aon Ailse paiteolaíochta a chur san áireamh na saintréithe cliniciúla agus gnéithe de na cealla a dhéanann suas an tsubstráit meall. Tá GACH diagnóis bunaithe ar scrúdú fisiciúil agus stair sonraí agus saotharlainne staidéir paraclinical.

pictiúr cliniciúil

Tá comharthaí de leoicéime siondróim níos casta:

• Meisce. I leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine Is malaise marcáilte, cailleadh meáchain, tuirse, fiabhras. Is féidir leis an dara ceann a chur i ngníomh ag víreasach, baictéarach, protozoal (annamh), nó ionfhabhtú fungasach, go háirithe i othair a bhfuil neutropenia.
• Hyperplastic. Nuair a bhíonn leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine insíothlú an spleen agus ae. Seo, ar a seal mar thoradh, chun hepatosplenomegaly, is féidir a léiriú tenderness i an bolg. An chéad chomharthaí leoicéime - bristeacha paiteolaíocha na cnámha fada nó spine. Is féidir tinneas agus at an joints a bheith ar dtús shíleadh trí bhotún hairíonna de airtríteas réamatóideach nó neamhoird eile. galar cnámh - le osteomyelitis. Nuair insíothlú leukemic an capsule articular agus an periosteum, croí agus smeara meall ag méadú i méid le feiceáil pian forleathan. Ag an am céanna ar an X-ghathaithe braitheadh ar saintréith de chuid athruithe paiteolaíocha. Go háirithe go bhfuil siad le feiceáil go soiléir in aice leis an joints mór agus cnámha fada. D'fhéadfadh tinneas tarlú ina dhiaidh sin mar gheall ar neacróis avascular agus oistéapóróise.
• Anemic. I leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine, ceiliúradh tachycardia, pallor, fuiliú de seicní múcasacha sa bhéal, siondróm hemorrhagic ar an gcraiceann. Mar gheall ar meisce agus anemia forbraíonn laige.

léiriú paiteolaíochta

In 5-30% de na cásanna de bhuachaillí leoicéime limfblastnogo bunscoile géarmhíochaine faoi deara méadú testicular INITIAL. Bhí dhá cheann nó aontaobhach infiltrates dlúth painless. Go praiticiúil, méadú suntasach i gcásanna iomlán duáin. Sa chás seo, b'fhéidir nach mbeadh manifestations cliniciúil ar fáil ar a n-defeat. I measc na deacrachtaí Uathúla pericarditis exudative agus insíothlú miócairdiach toirmeasc limfe ar an chúlra idir an epicardium agus endocardium. Le méadú ar na nóid limfe sa mediastinum fhéadfadh suaitheadh tarlú sa ghníomhaíocht ar an gcóras riospráide. Tá na tréithe den chineál luaidhe leoicéime T-chill don siondróm cava vena níos fearr. Is féidir leis tarlú freisin agus teip riospráide. I gcásanna áirithe insíothlú ann leukaemic an fíochán scamhóg nó hemorrhage iontu. Uaireanta tá saineolaithe deacair sonraí a idirdhealú ó deacrachtaí paiteolaíochtaí tógálach. Ba chóir roinnt comharthaí coitianta damáiste don tsúil le leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine a thabhairt faoi deara bleeding sa reitine, éidéime nipple sa nerve snáthoptaice, insíothlú soithíoch. Nuair is féidir ophthalmoscopy a bhrath ag an plaic ag bun an eyeball. Is dócha freisin ar an láthair na n-eilimintí dlúth bluish infiltrative painless ar an gcraiceann. Is féidir le ionfhabhtú tarlú ag aon chlúdach damáiste. Maidir leis sin, féadfaidh an próiseas diagnóiseach a aithint panaritiums, paronychia, bites insect ionfhabhtaithe éagsúla, punctures agus m. P.

Imscrúduithe Paraclinical: OAK

Is féidir le Hemoglobin a laghdú nó gnáth. Tá hematocrit, agus líon cille fola dearga a laghdú de ghnáth. laghdú suntasach tagtha ar líon na n reticulocytes. Is féidir líon cille fola bán a laghdú, a mhéadú nó gnáth. Mar sin féin, nach bhfuil sé na cealla cumhachta a bhrath i ngach cás. Maidir le paiteolaíochta tréith "teip leukemic." Táimid ag caint faoi láithreacht na cealla soinneáin sa chúlra an easpa foirmeacha idirmheánacha - metamyelocytes agus myelocytes - san fhoirmle fola. thrombocytopenia de ghnáth faoi deara.

myelogram

Tá an nós imeachta cur puncture smeara. Ba chóir ábhar Fál a comhdhéanamh aige arb é dhá phointe. Tá nós imeachta i gcrích b'fhearr faoi ainéistéiseach ginearálta. I leanaí níos sine ná dhá bhliain, tá puncture tógtha as an tosaigh agus iomairí ar chúl Ilium suas le 2 bhliain - ó na codanna tibial calcaneal tuberosity nó eilimintí. scrúdú moirfeolaíocha cytological nochtann ghnáth ábhar smior hypercellular le sprouts narrowed córas gnáth hematopoietic agus an insíothlú na blasts struchtúir cheallacha.

taighde cytochemical

Tá sé seo ar cheann de na céimeanna riachtanacha diagnóis. Ag baint úsáide as an staining cytochemical fios a bheith páirteach i líne cille. Bí cinnte go taighde a chur i bhfeidhm ar myeloperoxidase.

sconna spinal

Tá sé freisin an nós imeachta diagnóiseacha éigeantach i amhras leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine, na cúiseanna atá luaite thuas. Ba chóir puncture cerebrospinal a dhéanamh faoi sedation agus i gcás láthair san fhuil imeallach ar a laghad 30 míle / pláitíní ml. Más gá, sula gcuirtear an nós imeachta a dhéantar trombovzvesi aistrithe. A ullmhú tsitopreparat gá ar a laghad dhá millilítear meisciúla. Ar a bhrath na n-eilimintí cumhachta agus na comharthaí damáiste do nerves cranial diagnóisíodh neuroleukemia - leukemic CNS. Ba chóir a thabhairt faoi deara, áfach, go dtarlaíonn an bhfód isteach sa chóras néaróg na lymphoblasts agus insíothlú na meninges i ngach cás, fiú amháin in éagmais na manifestations cliniciúla agus saotharlainne. Tá sé inmhianaithe freisin, agus a bhrath comharthaí néareolaíoch, a bheith cinnte de bheith i seilbh an ríomhaire nó tomagrafaíocht maighnéadach núicléach de chorda an dromlaigh nó inchinne.

taighde eile

Le cabhair ó spás ultrafhuaime retroperitoneal agus cuas peritoneal féidir a shonrú ar an méid de na horgáin parenchymal infiltrated, nóid limfe méadaithe sna réimsí bolg agus eile, orgán i pelvis, magairlí. Mar chuid den diagnóis Tá radagrafaíochta cófra in dhá réamh-mheastacháin. Tá sé seo riachtanach a bhrath an méadú ar an mediastinum. Sa chás go léirítear, gceapfar X-ghathaithe na n-alt agus cnámha. San anailís bithcheimiceach i gcrích laistigh de na staidéir saotharlainne. Tá sé léiríonn go ginearálta méadú níos mó ná 500 LDH IU, suaitheadh féideartha i ngníomhaíocht na ae agus na duáin. Roimh thosú ceimiteiripe a mholann echocardiography agus ECG. Sa lá atá inniu, i measc modhanna eile, sa staidéar cille ionfhabhtaithe úsáidtear le modhanna géiniteacha agus cytogenetic móilíneach chun a chinneadh líon na gcrómasóm, chomh maith le hathruithe struchtúracha.

Cóireála: Forbhreathnú

An bunphrionsabal ar a bhfuil oncohematology péidiatraiceach nua-aimseartha roinnte i ngrúpaí na n-othar ar dhéine teiripe. Tá sé roghnaithe ag brath ar an déine lena fáltais le leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine. Tá Prediction stáit tábhachtach freisin. Mar sin, mar shampla, iad siúd atá chun deireadh a chur paiteolaíochta atá go leor ceimiteiripe measartha Moltar go láidir gan a fháil uirlisí níos tocsaineach agus trom. Lena chois sin, dóibh siúd a bhfuil marthanais measta ráta nach bhfuil chomh hard, d'fhéadfadh an diansaothrú na ngníomhaíochtaí seans a ghnóthú. Nuair a bheidh an roinn i ngrúpa na n-othar a diagnóisíodh le leoicéime, tá prediction dhéantar ar bhonn na réamhthaithí, agus prótacail ar leith san áireamh sa chóras lipéadaithe. Gach ceann acu déanta ag ceann amháin nó an straitéis eile ar ghníomhartha teiripeacha de déine áirithe. Faoin aicmiú atá ann faoi láthair ghlac comhaontú ginearálta maidir leis an dáileadh de réir grúpa riosca na n-othar a bhí diagnóisíodh a "leoicéime lymphoblastic géarmhíochaine". Forbraíodh cóireáil leanaí sna seascaidí déanacha an chéid seo caite i Meiriceá. Tríd is tríd, na prionsabail ar a bhfuil an tactics teiripeacha, tá nach bhfuil athruithe speisialta. I n-othar faoi bhun paiteolaíochta manifests féin ar bhealach an-ionsaitheach agus tá sé tréithrithe neuroleukemia, leukocytosis.

Modhanna teiripeacha Príomh

Úsáideann an chóireáil drugaí, mar shampla "Prednisolone" agus "vincristine". Tá sé úsáid freisin ciallaíonn endolyumbalnoe isteach "Methotrexate" agus ionradaíochta cranial le neuroleukemia chosc. Ina theannta sin, forbraíodh clár cóir speisialta. Ciallaíonn sé seo go bhfaigheann gach othar áirithe dosage agus teaglaim de gníomhairí chemotherapeutic soiléir i dtréimhse ama ar leith, faoi seach prótacal. Faoi dheireadh na seachtóidí ba léir gur tar éis an sliocht na leithéid de chlár aisghabháil thart ar 50% de na leanaí a diagnóisíodh le leoicéime. Na cúiseanna tuilleadh dul chun cinn i cóireáil galair ba chúis leis an sainmhíniú ar an ilchineálacht GACH agus ina dhiaidh sin a thabhairt isteach ar an gcóras aicmithe cytological idirnáisiúnta agus fachtóirí prognóiseacha, an dáileadh na n-othar i ngrúpaí, forbairt clár idirdhealaithe. Tá tábhacht mhór a bhí eagrú staidéar taighde multicenter ar na chógaschinéitic de cytostatics éagsúla le haghaidh regimens Ceimiteiripeacha níos éifeachtaí, chomh maith le forbairt go mear na n-imeachtaí a ghabhann leis.

Bunphrionsabail teiripe

A bhuíochas leis na gníomhaíochtaí a bhfuil tuairisc thuas, cruthaíodh na cláir himiolecheniya ghlúin nua. An chuid is mó prótacail a úsáidtear sa lá atá inniu atá bunaithe ar na prionsabail a bhaineann le tosaigh teiripe dian, ar a bhfuil an cuspóir a uasmhéadú ar an scrios le linn na cealla neamhghnácha. Ag croílár chruthú feidhmchláir teiripeacha go bhfuil i bhfoirm teaglamaí de cytostatics, i ndiaidh a (rothlú), regimens ard-dáileog Ceimiteiripeacha, chomh maith le galar a chosc dian.

Gnéithe de chur i bhfeidhm na n-ullmhóidí

Is iad na príomhbhearta leigheasacha agus coisctheacha a bhfuil neuroleukemia intéiceach ciallaíonn "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (i dosages de réir aoise) agus ionradaíochta cranial. Tá an dara ceann i gcrích sna céimeanna luath de teiripe. Nuair a endolyumbalno druga á riaradh "MTX" éifeacht sistéamach. Maidir leis seo, ní mór d'fhonn laghdú ar an mais meall a bheith gabháltais luath ar an gcéad puncture lumbar teiripeacha. Tá ionradaíochta Cranial fo-iarsmaí iargúlta agus díreach. I dtaca leis seo, staidéar ar leas iomlán a bhaint de GACH teiripe, a rinneadh sa lá atá inniu, atá dírithe ar laghdú an dáileog agus leithdháileadh soiléir na n-othar sa ghrúpa riosca íseal, a bhfuil nach bhfuil an t-teiripe radaíochta ag teastáil. Gach na héachtaí atá déanta agus is féidir é sna hochtóidí déanacha an chéid seo caite tá sé réidh a shárú an bac ráta marthanais cúig bliana 70 faoin gcéad do leoicéime i leanaí gan relapses.

Cláir teiripeacha Nua-Aimseartha

Tá cóireáil a úsáidtear sa lá atá inniu i gceist, roinnt céimeanna. Tá an chéad cheann ar an ionduchtú loghadh le trí nó níos mó gníomhairí á riaradh ar feadh 4-6 seachtaine. An dara - an comhdhlúthú il-ghníomhaire an chéim roimhe sin. Teiripe cothabhála - Tríú. De ghnáth, an chéim dheireanach den frith-meitibilítí a úsáidtear le haghaidh 2-3 bliana. Ag tacú le teiripe chabhraíonn chun cosc a chur ar agus deireadh a chur go leor de na deacrachtaí a bhaineann le cytopenia spreagtha agus imdhíonachta. Tá an ngá atá ann chun teiripe cothabhála le haghaidh 2-3 bliana cruthaithe fiú i lár na haoise seo caite. De ghnáth le linn na tréimhse gach lá a thógann an t-othar an druga "6-Markaptopuriin". Gach seachtain thug sé mhodh "Methotrexate". Ag brath ar líon na cealla atá leagtha dosage. Cleachtais léiríonn go bhfuil in othair tolerability sásúil an regimen teiripeacha. Tá comhlíonadh na gníomhaíochtaí a dtacaíonn 80% den méid is gá a mheastar a bheith ina fhachtóir prognóiseacha bocht do atarlú.

Le haghaidh tuilleadh eolais a fháil,

Tá roinnt fadhbanna i gcóireáil GACH. Go háirithe, méadú ar líon na n-othar a bhfuil Cluain Eois cille meall mutated resistant a ceimiteiripe, costas ard agus tharla an fo-iarsmaí déanach (neamhoird neuroendocrine, fás siadaí tánaisteacha). An teip ar an chóireáil na n-othar ionduchtúcháin mar gheall ar bás go luath de bharr deacrachtaí tocsaineach nó resistant meall. Chomh maith leis sin cur chuige an-teoranta don teiripe na n-othar nach bhfuil freagra a thabhairt cóireáil caighdeánach. Mar mhodhanna eile a úsáidtear cosúil le "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Sa lá atá inniu go bhfuil a loghadh 5-bliana thart ar 70% de na leanaí. leoicéime lymphoblastic Géarmhíochaine i do dhaoine fásta atarlaíonn i ngach cás seachtú. Seo le fios go bhfuil ré an tréimhse loghtha féidir a bhaint amach ach 20% de chásanna. De ghnáth, ar ais paiteolaíochta faoi deara sa chéad 2 bhliain tar éis diagnóis. coinníoll Loghadh arb iad is sainairíonna mar easpa cumhachta i na cealla fola, an láithreacht de níos lú ná 5% blasts i fíochán smeara, tá an chuma ar comharthaí a ghnóthú an norm hematopoiesis. San anailís ar sreabhach cerebrospinal le fios níos lú ná 5 cealla mononuclear / microliter. Chun an rath na cóireála a bhaint amach tapa stádas loghadh. I tá 90% de na hothair de ghnáth cealla neamhghnácha íogair chemotherapy.

Mar fhocal scoir

Is é príomhchuspóir teiripe chun fáil réidh leis an paiteolaíochta othar agus a filleadh ar an saol sóisialta gnáth agus chun dea-shláinte le ar a laghad de deacrachtaí ba chúis leis an chóireáil. A bhaint amach sé deacair go leor sa lá atá inniu. Tá sé seo mar gheall ar an bhfíric nach bhfuil an chuid is mó de na míochainí antileukemic-roghnach agus tocsaineach. Ach chun cinn, sa tuisceana ar an ilchineálacht chliniciúil agus bhitheolaíoch an ghalair, lean a sheoladh a thabhairt staidéir éagsúla súil go mbeidh an pathogenesis móilíneach an ghalair a deciphered go fóill go dtí an deireadh. Sa chás seo, beidh eolas ar na meicníochtaí de chlaochlú urchóideacha cuidiú chun teiripí níos éifeachtaí agus níos lú tocsaineach a fhorbairt.