Pierre Robin siondróm: grianghraf, cúiseanna, cóireáil, iarmhairtí. daoine suntasacha leis an siondróm de Pierre Robin

Pierre Robin siondróm - paiteolaíocht an fhéatas sa bhroinn. An páiste diagnóisíodh hypoplasia mandibular, atá ag gabháil leis an láthair arcuate carball scoilte agus aerbhealaigh bac scoilte. An diall breathnaíodh i leanbh amháin i measc na 30,000 naíonán.

Cad é an ghalair seo?

Tá an tinneas aon chúlra ciníoch nó sóisialta. Iad ag fulaingt cosúil leis na daoine bochta nach bhfuil cúram sláinte dóthanach, agus na daoine cáiliúla saibhir. Pierre Robin siondróm bhaineann gnéithe éagsúla. Ar an gcéad dul do pháistí atá ag fulaingt ó iad, arb é a príomhthréith jaw-bheag ísle. Má tá a mhéid in aice leis an gcaighdeán, ansin d'fhéadfadh sé a bheith go mór ectopic ais: Is é an uillinn an bonn cloigeann an-mhór agus nach bhfuil ag feidhmiú de ghnáth. Dá bhrí sin tá carball scoilte cruth ró-dronnach i bhfoirm stua, agus tá an teanga suite níos gaire don chúl uachtair an scornach.

Ainmníodh an siondróm in onóir an déidlia cáiliúil mór Pierre Robin. Rugadh Medic i 1867, d'écc - i 1950. Ar feadh beagnach céad bliain dá shaol caite aige mar eagarthóir ar an iris "Athbhreithniú Fiaclóireachta", a scríobh tráchtais ar fhorbairt na fiacla agus ról guma sa phróiseas, a bheith ar an t-údar na n-oibreacha eolaíochta tóir ar ortadóntaic. Ba é an té a d'oscail an siondróm, na príomhghnéithe a bhfuil gnéithe anatamaíocha den sórt sin: ceann an-bheag ag an kid, smig receding beag agus struchtúr mí teanga. Is é an leanbh deacair a breathe, chew agus swallow. Má tá an inchinn damáiste, is féidir é a thabhairt faoi deara moilliú meabhrach. Ina theannta sin, nach bhfuil na páistí dea-fhorbartha go fisiciúil.

fachtóirí riosca mór

Pierre Robin Siondróm iargúlta. I gcásanna eile, tá sé mar chuid de na abnormalities géiniteacha. Feidhmíonn géaga gníomhaithe lever ar an gcéad éagsúla an galar jaw comhbhrú sa suth. Spreagann Lena fhorbairt toircheas iolrach nó séala beag áitiúil sa uterus na mban mar scar, siadaí, cysts, fiobróis. Lena chois sin, Spreagann an moilliú fás mandibular san fhéatas ionfhabhtú víreasach an mháthair le linn na chéad ráithe de toirchis, easpa sé de vitimín B9 nó neamhoird neurotrophic.

Maidir le Siondróm Pierre Robin chinneadh go géiniteach, is autosomal ceannasach. Is minic go bhfuil an paiteolaíochta gabháil leis neamhoird eile. Mar shampla, titeann aon trian de na cásanna ar Stickler siondróm, wherein an sraonadh forbartha, mar atá sonraithe ag Pierre Robin agus inar breathnaíodh ar airtríteas pronounced agus myopia. Má rugadh na tuismitheoirí chéad leanbh le cineál iargúlta paiteolaíochta, is é an dóchúlacht bhreith an dara leanbh leis an t-othar 1-5%. Nuair ardaíonn foirm géiniteach riosca suntasach.

foirmiú paiteolaíochta

Chun tuiscint a fháil ar an croílár an diall, tá sé riachtanach go mbeadh a fhios conas agus cén fáth a fhorbraíonn an fhéatas siondróm Pierre Robin. Na cúiseanna, dochtúirí rá, tá nasc díreach agus láithreach leis an fachtóir etymological sa leibhéal suthach. Tá sé ar eolas go bhfuil i seachtain 5 den bhabaí sa bhroinn, tosaíonn sé ar an bpróiseas foirmithe carball scoilte crua mar gheall ar an comhleá na réamh-mheastacháin medial a fhoirmíonn an am céanna ar an liopa uachtair agus na nostrils. Má tá ag an bpointe seo nach bhfuil sárú ann, an carball scoilte agus liopa gabhlaithe. Cheana féin thosaigh 5 seachtaine a fhoirmiú carball scoilte tánaisteach na shoots taobh na bhflaitheas. síneadh fhoirceannadh Comhuaineach an duine, a ardaíonn an spás le haghaidh forbairt struchtúr bhéal. Titeann Teanga i bhfeidhm, agus tá na flaithis próisis dúnta cosúil le búcla tintreach.

Pierre Siondróm Robin nuair a bhíonn an jaw níos ísle an-bheag. Mar gheall ar an teanga seo nach bhfuil aon áit chun freastal, agus shifts sé go dtí an balla cúil. Suite os cionn an leibhéil gnáth, sé bloic an nasc próisis celestial. Seo, ar a seal mar thoradh, ar an bhfíric nach Dúnann an carball scoilte bog go hiomlán, a bheidh ina chruth droimneach.

pathogenesis

D'fhonn go mbeadh cur i láthair faisnéiseach iomlán maidir leis an ngalar, is mian leat a ghlacadh pictiúir de leanaí a bhfuil siondróm Pierre Robin fheiceáil. Tá grianghraif de na páistí difriúil ó na híomhánna is gnách ar leanaí. Diall spoils go minic ar an cuma ar an pháiste: tá sé béal ró-bheag, aghaidh níos ísle tearcfhorbartha agus retrognatiya - seasamh chúl an jaw uachtair nó níos ísle ar an cloigeann. Teanga bhog dá bhrí sin go láidir: tá glossoptoz.

Is é an leanbh faoi deara i gcónaí bac aerbhealaigh - an toirmeasc mar a thugtar air. Leanbh ag análú go trom. Is é a riocht a fheabhsú ach amháin le linn gníomhaíocht fhisiciúil nó ag caoineadh nuair a tharla a bac arís. neamhoird riospráide éagsúla casta bheathú tachrán, mar sin tá sé go minic a thuilleadh a caoin reflexively agus scaoileadh an chonair riospráide. Mar thoradh air sin, an leanbh nach bhfuil ag cur meáchan, tá sé lag agus sluggish. Mura ndéanfar aon bheart, an timthriall lochtach mar thoradh go tapa le ídiú an chomhlachta beag, sos iomlán ar fheidhmiú na gcóras éagsúla, agus fiú an bás an linbh.

méid an ghalair

Tá roinnt foirmeacha atá difriúil i méid na déine galar pierre Robin Siondróm:

• Foirm Easy. Leanbh a bhfuil deacrachtaí mion agus inconveniences le linn an bheathú. A utrudneno análaithe. Sa chás seo, ordaíonn an dochtúir teiripe coimeádach, a bhfuil an positional agus a sheoltar i dtimpeallacht othar seachtrach.
• An meán-leibhéal déine. Le linn an béile mothaíonn an kid deacracht measartha le coganta agus slogtha. Fhaigheann sé deacair análú, ach nach bhfuil an staid chriticiúil. Go tipiciúil, tá a leithéid de leanbh isteach san ospidéal, i gcás cóireála fhorordú positional agus a chaitheamh glossopeksiyu - géarú teanga agus a shocrú ar an liopa níos ísle.
• Foirm Severe. Tá Tot an-deacair nó fiú painful bia a ithe, agus breathe. Sa chás seo tá gá le gníomhaíocht phráinneach - máinliachta. Roinnt daoine a mholadh bheathú, dul isteach ar an probe inmheánach agus déan traicéatóime - a dissection an traicé agus tabhairt isteach isteach é an fheadáin.

Le haon mhéid an déine an galar is gá dul i gcomhairle le speisialtóireachta taithí. Is féidir le Féin-cógais dochar a dhéanamh don leanbh, a chur faoi deara iarmhairtí tromchúiseacha aon teacht aniar óna.

deacrachtaí

Dhiagnóiseadh an leanbh othar nach bhfuil sé deacair. Ach ba cheart an fhoclaíocht cruinn i gcomhairle le orthodontist taithí agus géineolaíocht. In éineacht le múinteoirí eile a mholadh siad cóireáil ar leith d'fhonn a sheachaint iarmhairtí tromchúiseacha. Sa chás seo, is féidir leis an deacrachtaí a bheith an-difriúil: plúchadh linn codlata, forbairt locht laryngeal, an chuma ar noisy, análaithe grágach. An tosú agus dul chun cinn galar croí Spreagann freisin Siondróm Pierre Robin: éifeachtaí den chineál seo faoi deara i 14% de na páistí.

A leanbh ag fulaingt ó ghalair seo, tá sé an-dona a ithe. An brú diúltach ag teastáil le linn beathú cíche, is féidir cleft palatal leat a chruthú nach bhfuil. Lena chois sin, tá an leanbh jaw-bheag ísle, nach bhfuil a thabhairt dó matáin fíneáil ciorclach ghearradh ar an béal agus go daingean grab na máthar chíche. Nuair a bheathú Is féidir tachrán choke fiú mar palatal cleft oiread scarann an nasal agus spás ó bhéal, ag méadú an baol plúchadh. I measc na deacrachtaí, dochtúirí ar a dtugtar freisin dífhoirmiúchán de fiacla, malocclusion, athlasadh ainsealach an chluas, is féidir bheith ina chúis le bodhaire, agus fiú stunted forbairt fhisiceach agus mheabhrach.

cóireáil coimeádach

Am chun íoc as cúram leighis cáilithe, tá na tuismitheoirí seans maith chun deireadh a chur Siondróm Pierre Robin. Is féidir cóireáil a chaomhnú. Gcéad dul síos, is é an leanbh faoi fhaireachas leanúnach i géineolaíocht, otolaryngologist, oftailmeolaí, le Ortadóntóir, fiaclóir agus teiripeoir urlabhra. Dara, an leanbh leis an bpróiseas bheathú rialáil agus iarracht a dhéanamh deireadh a chur leis an toirmeasc ar an aerbhealaigh uachtair. Má tá tú ag cloí leis na moltaí uile, ansin go dtí 6 bliana, an chuid is mó páistí an méid agus cruth an jaw níos ísle de réir a chéile normalaithe.

Is modh an-éifeachtach de chóireáil coimeádach teiripe suímh. Baineann sé a chur ar an leanbh ar a bholg chomh fada agus beidh an fás is gá ar an jaw níos ísle. Go infancy, ba chóir go leanbh a bheith i gcónaí sa phost seo. Nuair a fhásann an leanbh suas, ní mór do dhaoine fásta a mhúineadh dó a chodladh ach amháin sa staidiúir céanna. Má tá an tachrán ina luí ar a bholg, cruthaíonn sé brú sa cheann ag shifts domhantarraingthe agus thiocfaidh chun bheith teanga áit. Cuidíonn an teiripe i 80% de na cásanna.

idirghabhála máinliachta

Is gá go foirmeacha troma agus mheánmhéide an galar. Is féidir pierre Robin Siondróm a dhíchur go páirteach ag baint úsáide as an teannadh teanga oibríochta agus a shocrú sa réimse liopa níos ísle. An nós imeachta, ar a dtugtar glossopeksiya, simplí agus ní contúirteacha. Chomh maith leis sin, is féidir na páistí Pierce an traicé agus feadán cuireadh isteach sa pholl: mar gheall ar seo go mbeidh sé in ann análú go héasca agus gan fadhbanna. Dún an poll i thart ar 3 bliana. Is é an modh a úsáidtear go hannamh, tá gá thart ar 1% de leanaí a bhfuil castacht galar trom.

Is féidir Lianna osteosynthesis comhbhrú-distraction shannadh. I gceist leis an nós imeachta clippings sárú sna cnámha an jaw níos ísle. Déantar iad a isteach sa bioráin a chur ag gabháil leis an ceann, agus le meicníocht speisialta chun leathnú agus cur leis an fhód. Gach lá, feabhas a chur ar éifeacht oiriúnú amach, an dochtúir síneadh mall ach éifeachtach ar an chuid íochtarach den tosaigh. Tá a leithéid de shíneadh i gcrích ar feadh míosa, agus ansin a dhéanamh sos ar feadh 8 seachtaine. Is gá do leighis cnámh gnáth agus a shocrú iontaofa i bhfoirmiú nua.

leideanna cabhrach

a cheangal ar leanaí a bhfuil Siondróm Pierre Robin roinnt athruithe sa phróiseas bheathú. An gcéad dul síos, is gá iad chun cur leis an ábhar caloric an bhainne: leis an chíche deiridh scinceáil agus measctha le ceann saorga. Dara dul síos, le linn beathú gá go minic chun sosanna a ghlacadh chun an deis a thabhairt ghabháil do anáil do leanbh, agus le cabhair ó caoineadh agus vomiting go soiléir ar an aerbhealaí. Lena chois sin, má tá an mháthair stroking a tachrán smig, cuidíonn sé go mór é a ionsú an bainne.

Sa tríú háit, ní mór na páistí a cheannach buidéal speisialta, deartha ag saineolaithe do bhabaithe beathú leis an siondróm. Tá poll i sé i bhfad níos leithne ná mar i nipple traidisiúnta, ina theannta sin, tá comhla speisialta a ligeann an tuismitheoir a rialú an sreabhadh bainne. Do naíonáin agus do pacifiers deartha speisialta. Gceathrú dul síos, féadfaidh lianna mholadh a bhunú sa obturator tot béalchuas go Dúnann an crevice. Níor chóir dúinn dearmad nach bhfuil aon cheann de na modhanna a luaitear thuas ar an mbealach na cóireála. Tá sé seo ach gléas a luathú agus éifeachtacht an gcoinníoll teiripe de do toddler a éascú.