Amyotrophy Dromlaigh: etiology, comharthaí agus diagnóis

Cuireadh síos ar an amyotrophy Spinal chéad uair sa 19ú haois (i 1891 - Verdniga agus in 1893 - Hoffmann). Go leor galar annamh, a tharlaíonn duine amháin ó 100 míle. Baineann Galar le tinnis géiniteacha agus tá sé tréithrithe ag loit an fíochán muscle. Tá na próisis próisis degenerative a bhaineann i néaróin an adharca tosaigh na téad agus mótair núicléas spinal an gas inchinn. De ghnáth, an chéad chomharthaí de ghalar fáil i infancy nó óige. Comharthaí ag brath ar an gcineál galar agus féadfaidh sé léiriú mar hypotension, gipofleksii, sucking dysfunction, análaithe agus slogtha; i gcásanna tromchúiseacha, tá an paiteolaíochta a toradh marfach. D'fhonn a dhéanamh diagnóis, ba chóir duit a dul faoi thástáil ghéiniteach.

amyotrophy Dromlaigh: Comharthaí

Beidh an pictiúr cliniciúil ag brath ar an gcineál galar. Histeolaíocht de muscle tipiciúil neurogenic (ba chúis leis mar gheall ar scrios na cealla nerve agus fíocháin) amyotrophy - gcomharsanacht na cealla muscle sláintiúil agus ghalraithe. B'fhéidir gurb é an ghné is mó de na galair a mhéadú laige agus atrophy an muscle snáithíní. Go príomha difear extremities proximal. Le forbairt an ghalair sa phróiseas na grúpaí matán a chéile i gceist agus eile. Go minic is féidir othair a fheiceáil matáin twitching. Comharthaí saintréith de chuid paiteolaíochta Is kyphoscoliosis, crapadh muscle agus neamhoird análaithe, tá sé bainteach le damáiste do na matáin intercostal. Ar radiographs go minic is tanú de fada cnámha (humerus, femur, etc.).

Tá an chéad chineál Werdnig-Hoffmann léiriú ag aois luath go dtí sé mhí. Linn na tréimhse seo, is é an leanbh hypotonia cláraithe mhatánach, hyporeflexia, agus fasciculations teanga. Tá Gné ar saintréith de chineál seo galair deacrachtaí slogtha (dysphagia), sucking, chomh maith le riospráid. Asphyxia in 95% de na cásanna ar an cúis an bháis do leanaí faoi bhun bliain amháin. De réir ceithre bliana 100% marfach.

Tá spinal dara cineál amyotrophy thaispeántar sa 3-15 mí d'aois. Má tá an staidéar leanaí reflexes tendon domhain as láthair, dysphagia féidir. Ní féidir an chuid is mó páistí a crawl agus siúl, is féidir níos lú ná 25 faoin gcéad a bheith ina shuí. Go minic, a thagann deireadh leis an galar i bás.

Dromlaigh amyotrophy tríú cineál, nó galar, galar Kugelberg-Welander, mar riail, atá cláraithe i aois ó 15 mhí go 19 bliain. An clinic, mar atá i chineál I, ach an galar a théann go mall, le ionchas saoil níos faide. Tosaíonn laige agus cailliúint meáchain le quadriceps matáin femoral agus flexor, le himeacht ama le feiceáil na hairíonna is pronounced agus ar na cosa. Is beag ina dhiaidh, na lámha atá i gceist.

amyotrophy Spinal féidir cineál ceathrú a hoidhreacht, manifests an galar féin i ndaoine fásta voraste 30-60 bliain. arb iad is sainairíonna sé le laige, matáin meáchan a chailliúint. Tá an fhoirm differentsiirovat an-deacair ó scléaróis cliathánach amyotrophic.

amyotrophy Dromlaigh Werdnig-Hoffmann diagnóisíodh ag baint úsáide as EMG (Tá treoluas sheoladh nerve a chinneadh, i gcrích staidéar matáin, a innervated ag nerves cranial). Chun deimhniú an diagnóis is gá chun tástáil ghéiniteach, ina n-aithnítear an etiology de sócháin i 95% de chásanna. I measc na modhanna diagnóiseacha breise bithóipsí muscle, an staidéar a dhéanamh ar an ghníomhaíocht na n-einsímí (aldolase, creatine kinase).

Ní Cóireáil shonrach do ghalair seo ann. Chun choiscfidh sí forbairt ar crapthaí agus scoliosis fhorordaithe fisiteiripe agus cóirséid. cheadú feistí ortaipéideacha speisialta an t-othar a ithe, scríobh nó ag obair ar an ríomhaire.