Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: diagnóis agus cóireáil

Go anemia, titeann an leibhéal haemaglóibin fola go géar. Leis an ghalair ar feadh a saoil ag tabhairt aghaidh ar a lán de na daoine. Ina theannta sin, ní chuireann sé a sheachaint taobh fiú páistí beaga. cineálacha an chuid is mó de na galair iad ba chúis leis droch-aiste bia, easpa vitimíní, nó ag cur cógais áirithe. Tar éis deireadh a chur le gach hairíonna provoking fachtóir cropped. I measc na éagsúlacht na próisis paiteolaíocha leithdháilte amháin deacair agus an-chontúirteach. Seo hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Sin mar gheall go mbeidh sé a pléadh san Airteagal lae inniu.

Cad é anemia?

Faoi anemia Tuigtear go coitianta mar an staid an chomhlachta, arb é a príomhthréith laghdú géar táscairí na cealla fola dearga agus haemaglóibin. Tá roinnt cineálacha de na galair mar thoradh ar an athrú ar an cruth na cealla fola dearga. Chailleann siad a n-phríomhfheidhm le himeacht ama.

Tá Anemia gabháil go minic ag go leor galair, ach ní bunscoile. Sin é an fáth nár chóir Imeacht gan teacht neamhord aird. Is gá a luaithe is féidir chun teacht ar an chúis agus iarracht a dhéanamh chun deireadh a chur leis.

Gnéithe anemia hemolytic

Folaíonn an téarma 'anemia hemolytic "grúpa leathan de ghalair. Iad ar fad tréithrithe ag pathogenesis coitianta. cúiseanna scrios méadaithe na cealla fola dearga méadú ar a dtáirgí dianscaoilte agus le méadú ar erythropoiesis. Tá foirmiú Lúb isteach cealla fola dearga. Próisis ar a scriosadh ag tosú de réir a chéile a forlámhas ag na meicníochtaí an teacht chun cinn agus aibithe.

Gach anemia haemalaíoch coinníollach roinnte ina dhá ghrúpa: hereditary agus fuarthas. San Airteagal seo, ní mór dúinn le breathnú mionsonraithe ar an chéad leagan. Le bheith beacht, a mheasamar a bheith go bhfuil hereditary anemia-Chauffard Minkowski.

I leabhair thagartha Is féidir leat teacht ar roinnt ainmneacha a chuireann síos ar an bpróiseas paiteolaíocha. Seo anemia microspherocytic agus spherocytosis hereditary, agus galar-Chauffard Minkowski. An chuid is mó a úsáidtear go minic an t-ainm seo caite ag an ainmneacha na n-eolaithe, discoverers.

Is é an galar a mheastar a bheith an-choitianta (1 as gach 5,000. Daonra). Tá sé diagnóisíodh go príomha i ndaoine i dTuaisceart na hEorpa. Is iad na chéad chomharthaí le feiceáil i leanaí ag aois luath. Mura bhfuil tú ag tosú galar a chóireáil ar bhealach tráthúil ar a tionchar diúltach aige ar fheidhmiú an orgánaigh ar fad.

Na cúiseanna agus mheicníocht an ghalair

Anemia Minkowski-Chauffard gabháil leis cur isteach ar seicní cheallacha struchtúir erythrocytes agus feidhmeanna. Is é an toradh ar na próisis seo, athraíonn siad a gcruth go ciorclach, bheith brittle. An chéad chomharthaí hemolysis - an scrios na cealla fola dearga leis an scaoileadh comhuaineach de haemaglóibin.

I cealla fola sláintiúil daonna dearg ina gcruth reminiscent de diosca biconcave, ionas go mbeidh a bhogann siad faoi shaoirse tríd na soithí. Go anemia, tá na heilimintí membrane na sintéise próitéine suaite. Mar thoradh ar an bhfód na leachtanna na cealla. Ar an gcúis sin, athraíonn siad a gcruth. Dul trí na soithigh fola, tá cealla fola dearga mór deformed, agus tar éis tamaill tús a bhriseadh síos. I gcomhthéacs an chúlra próisis leanúnacha, titeann an leibhéal na cealla fola dearga go mór, ag forbairt anemia hemolytic.

Má tá tuismitheoir amháin a diagnóisíodh cheana leis an ngalar, beidh sé pas gá go trí oidhreacht don pháiste. Go han-annamh a leanaí breoite a rugadh moms breá sláintiúil agus dads. Sa chás seo, forbraíonn anemia i gcoinne an chúlra na n-athruithe sa DNA. Tarlaíonn an mutation géine bunscoile fiú le linn forbairt féatais. Is réamhriachtanas é maidir le forbairt an ghalair ar an tionchar ar na máthar chorp na fachtóirí seo a leanas:

• radaíocht, X-ghathanna;
• meisce le salainn miotal trom, Támhshuanaigh, Nicitín;
• ionsaí víreas.

Faoi thionchar na bhfachtóirí sin ní fhéadfar ach anemia-Chauffard Minkowski, ach freisin paiteolaíochta níos tromchúisí. Dá bhrí sin, le linn toirchis, ba chóir bean iarracht a chosaint do chomhlacht.

An chéad comharthaí

Is é an pictiúr cliniciúil ag brath go mór an déine an phróisis paiteolaíocha agus an méid erythrocytes modhnaithe. Is féidir a comharthaí chéad a urramú i leanaí réamhscoile agus aois scoile go luath. Le linn an gcineál seo anemia ghnáth droimneach. Urghabhála géarchéim hemolytic nuair nach bhfuil líon mór de scrios comhuaineach na cealla fola dearga, agus ina dhiaidh tréimhsí Silence. Sa chás seo, is féidir na hairíonna athrú beagán.

Mar shampla, tá an tréimhse interictal an galar léiriú comharthaí anemia. Ina measc tá an pallor an craiceann, seicní múcasacha nó súl. Má tá géarchéim hemolytic pictiúr cliniciúil mhodhnú agus tá sé ag gabháil leis na hairíonna seo a leanas:

1. Méadú ar an teocht go dtí 38 céim, tinneas cinn, malaise.
2. Forbairt jaundice.
3. Pian i an bolg, arb iad is sainairíonna carachtar spastic.
4. Míchompord san ae mar gheall ar a mhéadú.
5. Athlasadh na spleen.

Oidhreachtúla hemolytic anemia-Chauffard Minkowski le fáil i do dhaoine fásta. Is é an chúis is minice a lorg cóir leighis a sa chás seo an yellowness an craiceann. Mar sin féin, i bhformhór na gcásanna, is é an galar asymptomatic. Othair a fhoghlaim ar a bheith ann de sheans agus de ghnáth le linn cigireachta ghnáthamh.

scrúdaithe dochtúra

Is Diagnóis de anemia-Chauffard Minkowski simplí go leor. Má tá amhras ort galar, agus gur dealraitheach ba chóir na comharthaí tosaigh faigh comhairle leighis. Is iad Paiteolaíochta an chórais hematopoietic laistigh d'inniúlacht a hematologist. Tar éis scrúdú a dhéanamh ar ghearáin an t-othar agus a speisialtóireachta stair chlainne ba cheart iniúchadh an craiceann agus an sclera, a sheoladh palpation bhoilg. Is ultrasonography sannadh Éigeantach ar an ae agus spleen, mar chomhartha den ghalar méadú ar an méid de na comhlachtaí sin.

Ag an am céanna tugann hematologist treoir a roinnt tástálacha saotharlainne. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski dhearbhaigh an láithreacht na hathruithe seo a leanas:

1. Fual: hemoglobinuria, táscairí próitéin méadaithe agus urobilin.
2. fuil Bithcheimic: laghdú cholesterol, dehydrogenase lactate, fás, méadú bilirubin indíreach.
3. Staidéar ar cealla fola dearga: reticulocytosis pronounced, laghdú i méid cille, níos ísle a n-cobhsaíocht osmotic.
4. Anailís ginearálta fola: luasghéarú ESR, laghdú beag pláitíní agus laghdú leukocyte táscaire dath.

Ar deireadh dhaingniú Cuidíonn an réamh thabhairt i gcrích a sheoladh leictreafóiréis próitéiní den membrane erythrocyte i gcomhar lena chainníochtú.

diagnóis difreálach

anemia hemolytic Minkowski-Chauffard leanaí cúiseanna uaireanta deacrachtaí le linn diagnóis. Tá an galar atá cosúil leis paiteolaíochtaí autoimmune comharthaí eile. Dá bhrí sin, ba chóir go dochtúirí a bheith feasach ar chuid de na sainiúil agus tréith don chineál seo na comharthaí anemia.

Ar an gcéad dul go bhfuil muid ag caint faoi predisposition géiniteach. Ach amháin i gcásanna eisceachtúla tá an bheirt tuismitheoirí go hiomlán sláintiúil. Ar an láimh eile, tá féidir le leanbh tinn a rianú athrú ar leith ar na cnámha an cloigeann. I gcásanna a mbaineann amhras sannadh chomh Coombs sampla. Má tá an anailís diúltach, tá an t-othar tacaíocht anemia-Chauffard Minkowski. Tá Diagnóis i gcrích leis seo.

cóireáil coimeádach

Teiripe Anemia roghnaíodh mar gheall ar a dhéine. Le linn an lull, mar riail, tá idirghabháil ag teastáil. I rith an ionsaí seo chugainn an othair san ospidéal láithreach.

Áirítear cóireáil coimeádach de anemia-Chauffard Minkowski na bearta seo a leanas:

1. teiripe athsholáthair mais erythrocyte, má titeann an leibhéal haemaglóibin fola go dtí an leibhéal 70 g / l.
2. Tá albaimin in iúl do chóireáil rátaí arda bilirubin.
3. Maidir le díthocsainithe a úsáidtear teiripe insileadh.
4. In éagmais géarchéime hemolytic iúl léiríonn drugaí fáiltithe choleretic.

An ré teiripe den sórt sin, na drugaí ar leith agus a n-dosage - go léir na saincheisteanna arna gcinneadh ag an dochtúir ar bhonn aonair.

idirghabháil operative

Má hemolytic microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski bheith dian, ní féidir le cóireáil coimeádach i ngleic leis na cuspóirí sonraithe, tá an t-othar comhairle máinliachta a bhaint as an spleen. Ní féidir a leithéid de chur chuige leigheas go hiomlán ar an tinneas. Ar an láimh eile, tar éis idirghabháil an líon na cealla fola dearga scriosta laghdú suntasach agus lengthened a saolré.

Níl géarchéim hemolytic tar éis oibriú arís agus arís eile, ach tá sé roinnt contraindications. Mar shampla, nach bhfuil a bhaint de na spleen mholtar do leanaí faoi 5 bliana mar gheall ar na rátaí báis ard sa tréimhse postoperative. Tá downside an nós imeachta a mheastar a laghdú ar an comhlacht ar friotaíochta maidir le ionfhabhtuithe víreasacha agus fungais.

Tá embodiment eile a mheastar a bhaint as an spleen occlusion endovascular. Tá sé seo Is é an modh eile de chóireáil chun cuidiú lorg go minic i diagnóis "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Le linn an nós imeachta, cuireann an dochtúir isteach sa chorp druga go Spreagann spasms, agus mar thoradh spleen le taom croí. Tá cuid de na sé Sábhálann ansin an soláthar fola iomlán agus ní chailleann an cumas chun ionfhabhtuithe troid.

deacrachtaí féideartha

Hemolytic leanaí réamhscoile anemia-Chauffard Minkowski cúis go minic le moilleanna i bhforbairt meabhrach agus fisiceach. Go háirithe más rud é nach raibh na tuismitheoirí ar feadh i bhfad lorg cúnamh leighis nó comhairle dochtúra neamhaird ar.

In othair fásta, is é an casta is coitianta san áireamh i gcomhthéacs neamhoird galar gallstone metabolism bilirubin. Is é an rud go bhfuil an ghéarchéim hemolytic deirtear go minic gur tús na forbartha ar jaundice, agus mar sin tá cóireáil chuí moill. I láthair na clocha sa gallbladder Moltar cholecystectomy le splenectomy.

An réamhaisnéis do ghnóthú

I galar chomh dian céanna agus a sheoladh go tráthúil na hoibríochta a bhaint as an spleen prognóis fabhrach. Loghadh tharlaíonn de ghnáth díreach tar éis na géarchéime hemolytic. Is féidir a ré a athrú, ach i bhformhór na gcásanna is thart ar dhá bhliain.

bealaí chun cosc a

Is Anemia Minkowski-Chauffard hereditary. Mar sin cosc a chur ar nach bhfuil an tharla an galar is féidir. D'fhonn cosc a foirmeacha tromchúiseacha den ghalar in othair a diagnóisíodh le foirm de anemia tá sé molta go ndéanfaí tréimhsiúil iniúchadh iomlán ar hematologist.

Ba chóir go Nuair a bheidh toirchis phleanáil a thuiscint go bhfuil an dóchúlacht go dtarlóidh fhorbairt ar an galar sa leanbh sa bhroinn 50%. Dá bhrí sin, nuabheirthe léiríonn freisin faireachán leanúnach ag dochtúir chun paiteolaíochtaí a aithint ag céim luath.